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抽象的な

小児心臓病学 2015: 左心形成不全修復 - Daniela Poli - Centro Cardiologico Pediatrico del Mediterraneo

ダニエラ・ポリ

目的:左心低形成症候群 (HLHS) は、心臓および大静脈の一連の欠陥です。赤ちゃんはこの状態 (先天性心臓欠陥) を持ってこの世に生まれます。これは、妊娠の最初の 2 か月間に心臓の一部が本来のとおりに成長しない場合に起こります。HLHS では、心臓の左半分の大部分が小さい、未熟、またはその両方です。左心低形成症候群の患者の治療のための複合アプローチは、通常、大腿骨股から血管導管にステントを経カテーテル配置し、中部胸骨切開によって分枝肺動脈に細胞を慎重に配置するための二重のアプローチを組み込んでいます。私たちは、左心低形成症候群の影響を受けた新生児に対する早期の単一段階アプローチの結果を紹介します。左心-大動脈複合体の基本的な欠陥には大きなばらつきがあり、すべて左心低形成症候群という用語に該当します。文献では、この用語は、大動脈閉鎖または狭窄、僧帽弁閉鎖または狭窄、あるいはその両方で左心室の重大な発育不全があり、基礎疾患の進行を支えることができない場合に使用されています。私たちは、先天性弁狭窄のない左心低形成の患者のサブセットを認識しており、このサブセットを表すために左心低形成複合体 (HLHC) という用語を使用しています。左心低形成複合体は、僧帽弁 (MV)、左心室、左心室波動路 (LVOT)、大動脈弁 (AV) を含む左心大動脈複合体のさまざまな低形成構造で構成されています。

Methods: From October 2011 to September 2014 at Centro Cardiologico Pediatrico del Mediterraneo-OPBG-Taormina, 41 continuous patients experienced an early single stage crossover approach technique for determination of HLHS (23 HLHS, 12 HLHS like, 6 HLHS complex). In 31 cases pre-birth finding was accessible and conveyance was endeavored in our emergency clinic with ICU back up. Every one of them got consistent prostaglandins imbuement, 17 of them required intubation or inotropic support before methodology. All patients were moved to Hybrid Cat Lab, checked by outspread course, focal vein catheter, right hand and right foot beat oxymetry and NIRS. After middle sternotomy, the left and right aspiratory were united by goretex 3 or 3.5 (as indicated by the heaviness of the patients and size of the pneumonic branches) and afterward the stent was conveyed in the blood vessel pipe by means of a 7 French catheter situated in the principle pneumonic conduit.

Results: All of them were treated during the initial 24 hours after birth; middle weight was 3.07 Kg (extend 1.5 kg to 4.5 Kg). For stenting blood vessel ductus we utilized pre-mounted stents in measurement from 7 to 10 and length from 12 to 19 mm Genesis in 5 cases pneumonic courses banding was performed by 3 mm custom goretex tube, while 3 patients 3.5 mm was utilized. All patients made due to the strategy. Mean medical clinic stay length was 19 days (go from 6 to 70 days), mean ICU remain was 11 days (run from 2 to 70 days). Procedural entanglements happened in four patients and in one patient was deffered sternal conclusion. At the middle follow up of 90 days, all patients are as yet alive on clinical treatment. Interstage period was portrayed by careful atrial septal imperfection development in four cases and atrial septal stent was situated in seven cases and inflatable dilatation was acted in three casas. Ductal stenting was not acted in two cases because of extreme breadth of the ductus. In eight cases was performed swell dilatation of ductal stent and in three cases restenting. Fourteen patients experienced fruitful exhaustive stage 2 method and eleven patients experienced biventricular fix.

結論:我々が知る限り、HLHS のさまざまなタイプに対する単段階ハーフカット法は、死亡率が低く、安全で有効であることが示されています。HLHS 患者は、ハーフカット法後、特に第 1 段階と第 2 段階の間で、中間期のうつ病や死亡のリスクがあります。心房中隔変形、右室収縮期容量、三尖弁の噴出、近位または遠位血管の閉塞、大動脈湾曲の拡張または局所逆行性閉塞の測定値に関して、潜在的な重大な解剖学的問題を識別するために、徹底的な中間期フォローアップが必須です。手順は、機関プログラムに従って、熟練したチームによって専用のカテーテル検査室で実施する必要があります。