リアン・JF
急速に活性化する遅延整流性 K 電流 (Ikr) は、ヒト心筋細胞の活動電位の第 3 相再分極において重要な役割を果たします。Ikr チャネルは、ヒト ether-a-go-go 関連遺伝子 (HERG) によってコード化された α サブユニットで構成されています。Ikr チャネル電流の減少を伴う HERG 変異は、II 型遺伝性 QT 延長症候群を引き起こします。この症候群は、QT 間隔の延長、心電図 (ECG) 上の異常な T 波、失神の高リスク、および生命を脅かす基礎にあるトルサード ド ポアンツ (Tdp) 不整脈による突然の心臓死を特徴とします (特に若年患者の場合)。数百の HERG 変異が特定されており、その大部分は HERG タンパク質の輸送不全により LQT2 を引き起こします。
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