上衣腫は、中枢神経系の組織である上衣から発生する腫瘍です。通常、小児の場合、その位置は頭蓋内ですが、成人の場合は脊髄です。頭蓋内上衣腫の一般的な位置は第 4 脳室です。まれに、上衣腫が骨盤腔に発生することがあります。脊髄空洞症は、上衣腫によって引き起こされる可能性があります。上衣腫は神経線維腫症 II 型でも見られます。